Амілоїдоз є системним хронічним захворюванням, в основі розвитку якого лежить скупчення амілоїду (специфічного глікопротеїду) у багатьох органах і тканинах. Патологічний процес охоплює нирки, серце, травний тракт, опорно-руховий апарат та шкірні покриви. В результаті спостерігаються такі симптоми:
- невротичний синдром (набряк ніг, артеріальна гіпертензія, підвищена концентрація білка в сечі, азотемія, гіпопротеїнемія);
- рестриктивна кардіоміопатія (задишка, набряки, слабкість, кардіомегалія);
- кишкова дисфункція, печія, нудота;
- поліартрит, міопатія;
- полінейропатія, запаморочення, параліч нижніх кінцівок.
Як лікувати амілоїдоз
Лікування полягає у дотриманні дієти та застосуванні медикаментів (цитостатиків, гормональних засобів, колхіцину, делагілу). За потреби проводиться гемодіаліз.
Яку діагностику проходити при амілоїдозі
Діагностикою патології займається ревматолог, нефролог, кардіолог, невролог, гастроентеролог, дерматолог. Після опитування скарг пацієнта та проведення об'єктивного обстеження призначається додаткова лабораторна та інструментальна діагностика. Вона включає:
- ЕхоКГ, ЕКГ;
- ультразвукове дослідження черевної порожнини, заочеревинного простору;
- рентгенографію легень, суглобів;
- іригографію;
- фіброгастродуоденоскопію, колоноскопію;
- біопсію нирки, лімфовузлів, пряма кишка, шлунка, де шляхом гістологічного дослідження виявляються амілоїдні фібрили.
З лабораторних методів проводиться загальний біохімічний аналіз крові, сечі. Визначається високий вміст лейкоцитів, білка, циліндрів у сечі. У крові діагностується низький рівень білка, гемоглобіну, тромбоцитів.
Наслідки амілоїдозу
За відсутності лікування під час прогресії захворювання підвищується ризик розвитку ускладнень. З боку нирок діагностується ренальна недостатність, тромбоз ниркових вен, азотемія, макрогематурія, лейкоцитурія.
Кардіальні ускладнення проявляються аритміями, прогресуючою кардіальною недостатністю, полісерозитом (перикардит, ексудативний плеврит). Травна дисфункція призводить до кишкової непрохідності, кровотеч, гепатомегалії, холестазу, портальної гіпертензії. Також діагностується деменція, коли у поєднанні з іншими системними порушеннями пацієнт втрачає працездатність, і значно знижується якість життя.
